格林巴利综合征又称为急性炎症性脱髓鞘性多发神经病,是一种自身免疫介导的周围神经病变。该疾病发病前1-4周可有呼吸道或胃肠道感染史、疫苗接种史等诱因,临床表现多样,轻症患者仅有感觉障碍而无运动和自主神经功能异常,重症患者表现为四肢对称性弛缓性瘫痪,肌张力减低,可伴有腱反射减弱或消失。随着病情进展出现呼吸困难、吞咽困难、大小便失禁等症状。
一、早期症状
多数患者首发症状为肢体麻木、疼痛以及无力感,常由躯干向肢端发展,逐渐累及整个身体。部分患者还可伴随胸闷气短、心慌、腹痛腹泻、尿频、尿急、出汗增多、皮肤苍白、全身酸痛等自主神经功能紊乱的症状。
二、晚期症状
若不及时治疗,随病情进展,患者可出现一侧或者双侧肢体严重乏力,甚至完全瘫痪,并且由于肢体肌肉萎缩,导致患者失去平衡能力,行走时呈鸭步状态。同时,还可能出现不同程度的感觉缺失,如刺痛、烧灼感等。除此之外,患者还会出现吞咽困难、咳嗽无力、言语不清、视力下降、视物模糊等情况,严重者可能会因为呼吸肌麻痹而导致呼吸衰竭。
当患者确诊为格林巴利综合征后,应尽早进行积极治疗,包括一般治疗、药物治疗、康复治疗等。其中一般治疗主要包括吸氧、防止压疮、营养支持等;药物治疗主要是使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,以抑制自身抗体反应,阻止疾病进一步加重。必要时还需遵医嘱联合应用氢化泼尼松片、静注人免疫球蛋白(pH4)注射液等糖皮质激素类药物控制病情。此外,对于存在呼吸肌疲劳的患者,还可以通过无创机械通气来辅助呼吸。
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