临床上没有所谓的“Z”字准确的名称,正确的名称应该是Bethesda综合征,如果患者有脑损伤的高危因素或者有脑发育异常,通过Bethesda综合征评估其是否为脑瘫。Bethesda综合征是一种以运动障碍为特征的综合征,发病率在1/1000左右,男性多于女性,好发年龄在5-10岁,起病后的临床表现主要为不同程度的运动障碍、姿势异常和智力低下。
1、运动障碍:多累及下肢,上肢少见,主要表现为双下肢的僵硬、屈曲,上肢的痉挛性瘫痪、旋转和震颤,也可出现抽搐、惊厥。患者很少有躯体的反射亢进,病情严重的时候,可以出现去大脑强直;
2、姿势异常:患者多表现为交叉腿,上肢屈曲,下肢伸直,身体有旋转和侧倾。患者在站立的时候,躯干可以偏离固定的位置,称为交叉腿;
3、智力低下:大多数患者有不同程度的智力低下,甚至有智能低下。一般随着年龄的增长,智力低下的表现可以有所缓解;
4、其他:患者的皮肤、毛发和其他特征会有所表现,比如眼距增宽,鼻梁低平,眼裂小,有眼距的延长,舌头伸出口外,外耳道闭合,有听力障碍,语言障碍等。
Bethesda综合征的治疗主要是对症治疗,以药物治疗为主,可在医生指导下使用营养神经的药物,如维生素B12、甲钴胺等,也可使用盐酸多奈哌齐片等药物进行治疗。如果患者存在脑损伤,可使用营养脑细胞的药物,如鼠神经生长因子、脑蛋白水解物等。同时应进行康复训练,如坐、站、走等平衡训练,以及语言训练等。
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