致心律失常性右室心肌病的病理及心电图

致心律失常性右室心肌病是一种少见的心肌疾病，目前病因尚未明确，患者预后差，大多数患者在死亡前多伴有心力衰竭或心律失常等并发症。心电图表现为右心室壁ST-T的抬高，伴有T波倒置，心室颤动或心室扑动，可引起心源性猝死。

1、病理：致心律失常性右室心肌病的病理改变涉及心脏传导系统，通常发生于右心室，有时累及左心室，极少数患者可累及双心室。心脏电生理检查可见右心室壁ST-T的抬高，伴有T波倒置，心室颤动或心室扑动，可引起心源性猝死。超声心动图显示心肌致密化不全，室壁运动异常，射血分数降低，心内膜下心肌血流灌注减少;

2、心电图表现：除右心室壁ST-T改变外，部分患者心电图可有心肌致密化不全的表现，可见各导联ST-T段的抬高，T波倒置，心室颤动或心室扑动图形成，可出现心源性猝死。心电图上可以观察到右心室壁激动时间的延长，T波的高尖，室壁运动异常，并显示心肌致密化不全图形;

3、治疗：致心律失常性右室心肌病一般无特异性治疗，以药物治疗为主，常用利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂等，如呋塞米、卡托普利、美托洛尔、西地兰等，可以减轻心肌重构、减轻心力衰竭、心室颤动或心室扑动的发生。由于β受体阻滞剂具有抑制心肌收缩的作用，可能加重心力衰竭的症状，因此应慎用。此外，还可使用地高辛、华法林等药物进行抗心律失常的治疗;

4、预后：致心律失常性右室心肌病患者因心脏射血明显减少，可能发生严重的低血压，甚至休克，预后较差。经过积极的治疗后，一般患者的症状可以得到改善，但易反复发作。

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