阵发性睡眠性血红蛋白尿,是指睡眠时红细胞从肾小球滤过,并在组织中被破坏引起的睡眠性贫血,为较少见的溶血性贫血。根据病情的轻重不同,可以表现为不同的症状。
1、无症状期:部分人群在临床上,约有6%-8%的患者在此期没有任何症状,一般不会出现不适症状;
2、期:一般出现在发病的1-2周,患者没有特殊症状,部分人群可能会出现乏力、疲倦、腰酸背痛、脾肿大等症状;
3、期:如果不及时治疗,一般在发病后1-2周内开始逐渐加重,出现贫血、黄疸、脾大、血红蛋白尿、网织红细胞升高、白细胞计数减少,嗜酸性粒细胞和血小板减少等,以及反复感染、血栓、栓塞、糖尿病等。另外,由于脾功能亢进,可能引起明显的血小板减少,导致血小板减少性紫癜,患者会出现皮肤瘀点、瘀斑,女性患者会出现月经过多,甚至部分患者会出现消化道出血、脑出血等严重症状;
4、晚期:如果造血干细胞受到损伤,一般在疾病晚期表现为不同程度的贫血、出血和肾衰竭,大部分患者会出现血小板减少,并有严重的并发症,如意识障碍、抽搐、脑梗死等。
如果发现有这类疾病,应及时到医院就诊,在医生的指导下,根据病情采取糖皮质激素、免疫抑制剂进行治疗。如果贫血较为严重,可以输注红细胞来缓解症状,在日常生活中,患者应注意多休息,避免剧烈运动,以免导致疾病加重。
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