粘多糖贮积症iiib型？

粘多糖贮积症即粘多糖病，是一组以全身多系统，多脏器发生异常，以慢性进行性脑损害为主要表现的遗传性疾病。根据受累的部位不同，分为许多种类型，如瑞芬亚型、芬兰型、戈谢型、艾森型、微细胞型等，而粘多糖贮积症IV型属于其中的一种。其病因与发病机制尚未明确，目前认为主要是由于基因缺陷导致的溶酶体酸性磷酸酶活性降低，使各种糖类、蛋白质及脂质代谢产生异常，由于各脏器广泛受累，导致多系统损害及发育迟缓，智力低下，肝脾肿大，面部特殊面容等，一般是在婴儿期发病，常为致死性疾病。

目前尚无特异性治疗，主要是对症治疗，如抗感染或抗癫痫治疗，也可以进行骨髓移植或造血干细胞移植，可有效改善症状，延长患儿生存期。日常应做好患儿的保暖措施，注意休息，避免感染，多食用高蛋白、高维生素的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、菠菜、橙子等。

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