原发性纤维蛋白溶解症诊断

原发性纤维蛋白溶解症是指临床以纤维蛋白溶解过多，造成继发性纤溶亢进为特征的出血性疾病，是一种临床上比较少见的疾病。原发性纤维蛋白溶解症的诊断包括临床表现、实验室检查、凝血象检查、纤维蛋白溶解试验等。

1、临床表现：原发性纤维蛋白溶解症主要表现为出血性疾病，以皮肤黏膜或内脏出血多见，患者存在皮肤瘀斑、鼻出血、血尿、消化道出血等表现，还可能出现颅内出血等，严重者可能突然死亡;

2、实验室检查：存在原发性纤维蛋白溶解症的患者，一般可见红细胞比容低于正常，球蛋白升高，存在低纤维蛋白原血症，以及血浆凝血因子消耗过多，血小板减少等情况;

3、凝血象检查：凝血象检查可见纤维蛋白原转化加速，部分患者出现凝血酶原时间以及活化部分凝血活酶时间延长等表现;

4、纤维蛋白溶解试验：可发现纤维蛋白溶解试验阳性，纤维蛋白溶解试验阳性可确诊原发性纤维蛋白溶解症。

除上述实验室检查外，还可以通过基因检测等进行诊断。如果怀疑自身存在原发性纤维蛋白溶解症，建议及时就诊，积极进行治疗。患者可以遵医嘱使用注射用重组人组织纤维蛋白溶酶原激活剂、注射用重组人尿激酶原等药物进行治疗，同时避免进行手术及有创操作，以防出血。

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