原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫异常导致胆管破坏和炎症反应而引起的一种慢性肝病，其病因与遗传因素有关。
原发性胆汁性肝硬化是由遗传易感个体在环境因素作用下发生的自身免疫性肝病，其发病机制涉及多种免疫相关分子及细胞参与，包括抗中性粒细胞胞浆抗体、M3型受体及其配体、巨球蛋白血症样蛋白-重链、CD4+T淋巴细胞等。这些因子相互作用，导致胆管上皮细胞损伤和胆管炎，进而引发胆汁淤积和肝硬化。
患者可能经历轻度至重度的症状差异，这取决于肝脏功能状态以及是否伴有并发症。
针对原发性胆汁性肝硬化的治疗需注意遵医嘱使用熊去氧胆酸等药物控制病情进展，并定期监测肝功能变化。
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