嗜血细胞综合征即噬血细胞综合征,能否治好取决于具体病因,积极配合治疗可以缓解症状,但少数患者可能会出现疾病复发,大多数患者经过积极治疗后能够治好。常见病因有原发性噬血细胞综合征、继发性噬血细胞综合征、遗传性噬血细胞综合征、免疫性噬血细胞综合征等。
1、原发性噬血细胞综合征:原发性噬血细胞综合征病因尚不明确,通常与感染、免疫、造血、遗传等因素有关,主要表现为噬血细胞增多、肝脾肿大、全身症状等。原发性噬血细胞综合征一般进展较快,预后较差,因此通常较难治好,但可遵医嘱使用依维莫司、泼尼松、环孢素等药物进行治疗,也可进行造血干细胞移植治疗;
2、继发性噬血细胞综合征:继发性噬血细胞综合征通常由其他疾病引起,如病毒感染、肿瘤等,可出现发热、脾大、黄疸等症状,一般预后较好。此外,因风湿免疫性疾病引起噬血细胞综合征的患者,需遵医嘱积极治疗原发病,存在原发病时需给予免疫抑制剂治疗,待原发病治愈后,嗜血细胞综合征通常也会治好;
3、遗传性噬血细胞综合征:由于基因突变引起的遗传性缺陷,较为少见,仅有少数患者会出现噬血细胞综合征表现,通常预后较差,因此也较难治好。对于噬血细胞综合征,可以遵医嘱使用依维莫司、泼尼松等药物进行治疗;
4、免疫性噬血细胞综合征:由于免疫因素引起的噬血细胞综合征,如系统性红斑狼疮等,原发病经治疗后,嗜血细胞综合征能够治好,但易复发。
除此之外,噬血细胞综合征还存在复发的可能,建议患者出现嗜血细胞综合征时,及时前往血液内科就诊,进行血常规、外周血涂片等检查明确诊断,遵医嘱进行针对性治疗。
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