糖原累积症1型寿命多长？

糖原累积症1型，正确名称为糖原贮积病I型，是一组以糖原在体内蓄积，并引起一系列代谢性酸中毒为特征的遗传缺陷病。糖原贮积病I型的患者通过积极治疗，寿命多可超过50岁，具体寿命多长，在临床上没有明确的数值。

糖原贮积病I型是由于糖原代谢缺陷所引起的疾病，主要分为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏型、葡萄糖-磷酸脱氢酶缺乏型和果糖-1-磷酸酸缺乏型，不同类型的糖原贮积病，其寿命也有所不同。

1、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏型：患者由于缺乏磷酸果糖-1-磷酸酶，临床表现为反复的呼吸道感染、酮症酸中毒、发育迟缓、肌无力、肝脾肿大等症状，一般可存活50岁以上，但有可能会反复出现呼吸道感染，导致患者死亡;

2、葡萄糖-磷酸脱氢酶缺乏型：患者由于醛糖还原酶活性不足，并可导致低血糖、高氨血症、肝脾肿大等表现，一般经过积极的治疗后，患者的症状可得到改善，存活时间与正常人无异;

3、果糖-1-磷酸酶缺乏型：患者由于醛糖还原酶活性相对较低，而葡萄糖-6-磷酸酶活性正常，主要表现为低血糖、高氨血症，以及发育迟缓、进行性肌萎缩等，一般可存活20年左右，但有可能会反复出现脑水肿，导致患者死亡;

4、其他类型：不同类型的糖原贮积病，对患者的寿命影响也不同。如戈谢病患者，发病时可造成多器官损害，患者可在数月内死亡。

建议患者一定要积极配合医生进行治疗，并注意保持高蛋白、高维生素饮食，可适当多吃新鲜水果和蔬菜，以补充机体所需营养物质。

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