黏多糖贮积症Ⅳ型介绍

黏多糖贮积症IV型，在临床上又称为脊髓小脑变性症，是一种由于不同原因造成的，以骨骼发育不良、多种器官受累为主要表现的遗传性疾病。IV型的黏多糖贮积症，属于X连锁隐性遗传病，致病基因在X染色体上，所以患者多会有智力低下、发育迟缓以及多种畸形的表现。

1、智力低下：黏多糖贮积症IV型患者，一般都有不同程度的智力发育迟缓，而且黏多糖贮积症IV型是最常见的一种，大多数患者都是重度的智力发育迟缓，会出现明显的语言障碍、运动发育迟缓等问题;

2、发育迟缓：黏多糖贮积症IV型患者，由于脑部的发育受到了严重的损伤，所以患者在出生后，就会表现出明显的发育迟缓，会出现言语障碍、小头畸形、前额突出等表现;

3、多种畸形：黏多糖贮积症IV型患者，由于脊柱发育不良，所以会出现一些骨骼的畸形，比如脊柱侧弯、鸡胸、漏斗胸、肋缘外翻等;

4、其他：黏多糖贮积症IV型患者，还可出现心脏、泌尿生殖系统、呼吸系统等多器官受累的表现，比如心脏畸形、肾脏畸形、胸腔积液、呼吸困难等。

所以黏多糖贮积症IV型属于一种X染色体隐性遗传病，一旦确诊，就需要尽早治疗。临床上主要是对症治疗，如抗感染治疗、免疫调节治疗、抗心律失常治疗等，还应加强对患者的心理护理，提高患者的生活质量。

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