Wellens综合征

Wellens综合征是指德国威尔逊综合征，是一种遗传性肾小球疾病，是由于肾小球基底膜的遗传性缺陷，导致肾小球滤过率下降，而引起的一组临床综合征。其病理类型为遗传性肾小球疾病，多表现为肾小球滤过率下降，而导致的一系列病理生理表现。此类疾病的主要特点为患者起病年龄较早，多在5岁左右，并伴有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等症状，临床上可分为5种类型：

1、肾小球滤过率下降伴单纯性肾囊肿：此类患者多见，表现为肾肿大，高血压多见。在病变早期，患者可出现血尿、蛋白尿等，部分患者可发展为肾功能不全。治疗方式以保守治疗为主，可遵医嘱使用氢氯噻嗪、呋塞米等利尿剂，以及卡托普利、依那普利等血管紧张素转化酶抑制剂;

2、血管紧张素转化酶抑制剂：可使患者缓解高血压，保护肾功能，常用药物有卡托普利、依那普利等;

3、血管紧张素II受体阻滞剂：可抑制醛固酮分泌，促进肾小管对钠、水的重吸收，从而缓解水肿，达到提高血压的目的;

4、钙通道阻滞剂：不仅可以降低高血压，还可以保护肾功能，可选择氨氯地平、非洛地平等药物。

此外，若WELlens综合征患者同时伴有视网膜病变、发育不良、听力障碍、秃发等症状，则建议在医生指导下使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗。部分患者还可进行血浆置换、自体造血干细胞移植等，以延长生命。

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